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Lúpus – Doença autoimune

por Laboratórios Germano de Sousa, em 03.07.14

O Lúpus Eritematosos Sistémico (LES) é uma doença autoimune multisistémica que atinge desporprocionadamente o sexo feminino, especialmente na idade reprodutiva. É o paradigma de uma doença autoimune sistémica com largo espectro de manifestações clínicas. Com um pico de incidência entre os 15 e os 40 anos e com uma relação feminino:masculino de 6–10:1.  A idade de início da doença pode variar desde a infância até à idade adulta, sendo que 20% dos casos ocorrem geralmente após a puberdade, durante as primeiras 2 décadas de vida. No sexo masculino, o LES não tem um pico de incidência, atenuando-se a diferença na relação feminino/masculino nos adultos com mais idade. As doenças autoimunes compreendem um largo espectro de doenças complexas, que surgem da interacção da susceptibilidade genética e de factores ambientais. São doenças crónicas inflamatórias em cuja fisiopatologia e mecanismos de lesão tecidular estão envolvidos processos humorais e celulares, dependentes de factores genéticos, hormonais, psicológicos e ambientais. O aspecto essencial de uma doença autoimune é a resposta imune do próprio contra os seus próprios tecidos, com as consequentes lesões tecidulares.

Clinicamente, o LES é uma doença autoimune inflamatória crónica, multi-orgânica, complexa, com diversas apresentações, de curso variável (com recaídas e remissões) e de prognóstico variável, podendo ocorrer como uma doença fulminante e rapidamente fatal. É uma doença muito grave, com elevada mortalidade e morbilidade: os doentes exigem cuidados multidisciplinares, são muitas vezes internados e as lesões orgânicas, resultantes da doença ou da terapêutica, podem causar deficiência considerável.

A remissão total, em que a doença fica permanentemente inativa, é uma situação rara.

Já a remissão parcial (por um período limitado) é frequente. Quase todos os doentes entram em remissão parcial em algum momento da sua vida, sobretudo quando a doença está a ser bem tratada e se cumprem as medidas preventivas adequadas. Os períodos de remissão têm uma duração variável podendo ser de semanas, meses ou anos.

O Lúpus pode ser difícil de diagnosticar porque os sintomas podem não estar todos presentes num dado momento:

Os doentes com LES podem apresentar sintomas constitucionais inespecíficos de fadiga, perda de peso e febre. As manifestações músculo-esqueléticas podem incluir a poliartrite e a miosite inflamatória. Os sintomas mucocutâneos incluem as ulcerações orais e/ou nasais recorrentes, a alopécia, o fenómeno de Raynaud, as erupções cutâneas fotossensíveis, o lúpus discóide, o rash malar e a erupção cutânea subaguda que ocorrem com frequência. As manifestações cardiopulmonares mais comuns incluem a fibrose pulmonar e derrame pleural ou pericárdico. Manifestações cardiopulmonares menos comuns incluem miocardite, endocardite de Libman-Sacks e arterite coronária. As manifestações hematológicas incluem anemia hemolítica (Coombs positivo), leucopénia, linfopénia e trombocitopénia. O envolvimento de órgãos, tais como o rim (nefrite lúpica) ou o sistema nervoso central (acidente vascular cerebral, convulsões, coma) piora o prognóstico global. As manifestações circulatórias (trombose arterial ou venosa) podem ocorrer como consequência de síndrome antifosfolipídico secundário, com anticorpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico, que promovem trombose intravascular das artérias e veias.

Para o diagnóstico de LES é necessário a presença de 4 ou mais dos 11 critérios do American College of Rheumatology 1982 revistos em 1997, de modo seriado ou simultaneamente, durante qualquer período de observação.

A deteção precoce e o tratamento são essenciais para melhorar a saúde e geralmente pode diminuir a progressão e gravidade da doença.

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publicado às 11:33



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Médico Responsável:Dr. José Germano de Sousa

germano Nasceu em Lisboa em 1972. É Médico pela Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa desde 1997. Fez os seus Internatos no Hospital dos Capuchos (Internato Geral) e no Hospital Fernando Fonseca (Internato da Especialidade). É especialista em Patologia Clínica pela Ordem dos Médicos desde 2001 e é atualmente Assistente Graduado de Patologia Clínica do Serviço Patologia Clínica do Hospital Fernando Fonseca (Amadora Sintra) onde é o chefe da secção de Biologia Molecular Possui uma pós Graduação em Gestão de Unidades de Saúde pela Universidade Católica Portuguesa. Foi Assistente de Patologia Geral e de Semiótica Laboratorial nos Cursos de Técnicos de Análises Clínicas e Curso de Médicos Dentistas do Instituto Egas Moniz.Exerce desde 2001 a sua atividade privada, sendo desde Julho de 2004 responsável pela gestão dos Laboratórios Cuf e Clínicas Cuf para a área de Patologia Clínica. Tem várias comunicações e publicações sobre assuntos da sua especialidade


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