Laboratórios Germano de Sousa

O Ácido Vanilmandélico é um dos metabolitos das catecolaminas, grupo de hormonas produzidas na zona central das suprarrenais, que são órgãos localizados na parte superior dos rins. As catecolaminas são libertadas na corrente sanguínea em resposta ao stress físico e emocional e intervêm na transmissão de impulsos nervosos no cérebro, conduzindo ao aumento da libertação de glicose e ácidos gordos para fins energéticos do corpo humano. Está presente na urina em pequenas quantidades e aumenta após a exposição do organismo ao stress emocional. 

O doseamento do Ácido Vanilmandélico (VMA) e do Ácido Homovanílico (HVA) através da cromatografia líquida de alta definição (HPLC) auxilia a deteção de tumores secretores de catecolaminas como é o caso do Neuroblastoma. Esta análise clínica determina a quantidade de Ácido Vanilmandélico e Ácido Homovanílico excretados na urina num período de 24 horas.

Cerca de 90% dos pacientes com Neuroblastoma apresentam níveis elevados de Ácido Vanilmandélico e Ácido Homovanílico. Se o resultado para o Ácido Vanilmandélico for normal é pouco provável que o paciente apresente o tumor, no entanto é uma hipótese que não pode ser excluída, dado que os Neuroblastomas não produzem catecolaminas a um ritmo constante, pelo que podem ocorrer flutuações nos níveis destes metabolitos na urina e a amostra em análise pode não apresentar concentrações elevadas e ainda assim a neoplasia existir.

Os valores normais para o Ácido Vanilmandélico são <13,6 mg/24h, enquanto para o Ácido Homovanílico são 1,4 a 8,8 mg/24hrs nos adultos, 1,4 a 4,3 mg/24hrs em crianças de 3 a 6 anos, 2,1 a 4,7 mg/24hrs dos 6 aos 10 anos e 2,4 a 8,7 mg/24hrs 10 aos 16 anos. O médico assistente deve avaliar os resultados obtidos na análise clínica simultaneamente com a condição física do paciente, podendo ser necessário o recurso a análises complementares às catecolaminas e metanegrinas, exames imagiológicos e, uma ressonância magnética para localizar o Neuroblastoma.

Se o paciente apresentar esta neoplasia e estiver em tratamento, uma redução nas concentrações de Ácido Vanilmandélico na urina poderá indicar que está a responder positivamente à terapêutica. Níveis crescentes revelam que o tratamento não está a ser eficaz. Nos casos clínicos dos pacientes que sofreram de Neuroblastoma, quando os níveis estão estáveis e depois sofrem um aumento pode ser sinal de recidiva.

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O Neuroblastoma é um tumor derivado das células da crista neural que pode surgir em qualquer parte do sistema nervoso simpático periférico. Cerca de 65% dos Neuroblastomas localizam-se no abdómen e mais de metade tem origem na glândula suprarrenal. As principais vias de metastização são a linfática e a hematogénia.

Devido à raridade de incidência do Neuroblastoma no adulto, não existem sistemas de estadiamento e tratamento formalizados, estando a conduta clinica baseada nos estudos de pacientes pediátricos. É o tumor mais frequente em crianças depois das leucemias linfoblásticas, tumores cerebrais e linfomas.

A localização do tumor primário, o envolvimento linfo nodal e a tipologia de metástases revelam o estádio do Neuroblastoma. O International Neuroblastoma Staging System (INSS) define 6 estádios - 1, 2A, 2B, 3, 4 e 4S – no estádio 4 são já visíveis metástases nos gânglios linfáticos, ossos, medula óssea, fígado e pele.

Os sintomas mais frequentes podem variar de acordo com a localização anatómica do tumor e o respetivo estádio. Geralmente localizado no abdómen, o Neuroblastoma, caracteriza-se pela presença de uma massa abdominal que provoca dores, falta de apetite e distensão abdominal. Quando se difunde até à espinal medula, pode afetar a capacidade de locomoção e caso se verifique a metastização até aos ossos, pode provocar dores ósseas. Quando presente na medula óssea pode afetar a produção de glóbulos vermelhos, causando no doente fadiga, palidez e hemorragias.

O Neuroblastoma é uma tipologia de tumor rara mas, de acordo com a American Cancer Society, é a mais comum entre os recém-nascidos. Em cerca de 2/3 dos casos clínicos, quando são diagnosticados, os tumores já metastizaram para outras partes do organismo.

O diagnóstico é imprescindível para definir o estádio de evolução do tumor e a terapêutica a realizar.

Os estudos de imagem, como o Raio x ou TAC ao abdómen são importantes na identificação de massas calcificadas e cruciais na avaliação da evolução do tumor, mas a Medicina Laboratorial desempenha igualmente um papel importante no diagnóstico. Além das análises clínicas de rotina como o Hemograma, screening bioquímico e os testes da função hepática, é importante o doseamento urinário das catecolaminas e seus metabolitos, incluindo o Ácido Vanilmandélico (VMA) e o Ácido Homovanílico (HVA), que estão elevados nos Neuroblastomas.

A análise molecular das células malignas permite pesquisar a presença de um oncogene (N-myc), cuja amplificação tem sido identificada em vários tumores malignos e exerce um papel preponderante na patogénese dos Neuroblastomas.

Após confirmação de diagnóstico, a maioria dos casos clínicos de Neuroblastoma podem ser tratados com sucesso. Alguns podem desaparecer por si próprios ou então as suas células podem, espontaneamente, evoluir para células nervosas normais, tornando-se o tumor num ganglioneuroma benigno.

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